Костная болезнь Педжета — что это такое?

Симптомы

Признаки зависят от тяжести болезни, а также от того, какие кости затронуты.

Для заболевания характерно 3 варианта развития. Болезнь может протекать бессимптомно, в таком случае признаки отсутствуют или ярко выраженно. В последнем случае пациент жалуется на сильную боль, патологический процесс сопровождается множественной деформацией костей.

Наиболее часто встречается третий вариант – промежуточной. Симптомы болезни Педжета:

  • боль возле пораженной кости, она непрерывная, тупая и ноющая;
  • ломота в костях, болезненность при пальпации;
  • гиперемия тканей в месте поражения;
  • скованность в суставах, ограничение подвижности;
  • участки утолщения кости, которые можно обнаружить при пальпации.

Болезнь Педжета является деформирующей остеодистрофией, поскольку при данном заболевании отмечается деформация костей и вторичный остеоартроз суставов. При поражении черепа в области свода возникает расширение и выпирание вен.

Несмотря на то что симптомы болезни Педжета схожи с остеоартритом, есть существенные отличия. Болевой синдром в состоянии покоя усиливается. После отдыха возникает скованность и ограничение подвижности суставов.

Из-за болезни кости становятся утолщенными и хрупкими, что приводит к их быстрому разрушению. Даже при незначительных травмах высока вероятность переломов. Деформируется скелет, появляется сутулость, пациента беспокоит боль в спине.

При неправильном росте костей черепа изменяется форма головы, при поражении костей таза появляется кривизна ног в виде буквы «О» или «Х». Патологические процессы позвоночника могут приводить к защемлению нервов и кровеносных сосудов.

Костная болезнь Педжета — что это такое?

К самым первым симптомам относят:

  • Поражение кости в области возле суставов, сустав вовлекается в болезнь;
  • Постоянная боль, которая становится только сильнее после отдыха;
  • Скованность, ухудшение подвижности;
  • Частые переломы даже от слабого влияния на кость;
  • Искривление ног;
  • Сутулость, боли в спине;
  • Можно прощупать утолщения или неровности;
  • Изменения формы головы;
  • Неврит, сдавливание нервов между шейными позвонками;
  • Частичная или полная потеря слуха и/или зрения при проблемах с костями черепа.

Начало болезни Педжета протекает обычно бессимптомно, лишь при биохимическом исследовании крови, выполненном по другим поводам, можно выявить повышение активности фермента, отвечающего за метаболизм костной ткани — щелочной фосфатазы.

Клиническая картина заболевания зависит от степени поражения и вида пораженной кости. Различают монооссальную и полиоссальную формы болезни Педжета, при которых соответственно в процесс вовлечены одна или несколько костей. Наиболее часто поражаются парные бедренные, большеберцовые, тазовые кости, а также позвонки и кости черепа.

Больные предъявляют жалобы на непрерывные ноющие, тупые боли в костях, спине, которые могут усиливаться после отдыха и в покое. Также они могут отмечать изменение формы головы и лица, искривление нижних конечностей в виде Х-образных или О- образных деформаций. Кроме того, при поражении костей в зонах расположения суставов, больные могут жаловаться на скованность и ограничение подвижности в суставах.

При осмотре вблизи очагов поражения может наблюдаться припухлость, покраснение и местное повышение температуры кожных покровов. При ощупывании пораженной зоны могут выявляться утолщения и неровные края кости, незначительное давление на пораженную кость может привести к перелому.

Если в процесс вовлекаются кости позвоночника, существует вероятность сдавливания нервных окончаний между позвонками, что обусловливает картину неврита и корешковых болей. Признаками, свидетельствующими о распространении болезни Педжета, являются потеря зрения и слуха, возникающие из-за сдавливания нервных волокон, расположенных в черепе, разросшимися участками кости.

Изредка процесс разрушения костной ткани трансформируется в неопластическое образование, которое может озлокачествляться.

Заболевание Педжета начинается с неспецифических симптомов. В большинстве случаев пациенты списывают их на раздражение сосков грубой одеждой, аллергию на ткани или средства личной гигиены. Ранними признаками болезни считаются:

  • изменение цвета кожи вокруг соска (наблюдается краснота);
  • шелушение;
  • дискомфорт (зуд, покалывание, пощипывание);
  • повышенная чувствительность.

От симптомов могут избавить косметические средства или гормональные мази. Однако это только маскирует проблему. По мере распространения опухоли к описанным симптомам присоединяются:

  • изменение формы сосков (они уплощаются, втягиваются внутрь, на фото ниже);
  • выделения из соска (серозные, гнойные, позже становятся геморрагическими);
  • повреждения кожи (эрозии, корочки, мокнущие ранки);
  • общие изменения груди (увеличивается или уменьшается объем, цвет становится синюшным из-за венозного застоя, раздражение кожи распространяется);
  • другие признаки (увеличение лимфоузлов, выраженные боли, жжение, гиперчувствительность).

У преимущественного количества больных поражается только она грудь, но опухоль может быть и двусторонней. Новообразование способно локализоваться в периареолярной области. В таком случае признаки раздражения возникают около соска. Воспаленная кожа образует возвышение над опухолью.

Клинические признаки определяются видом больной кости и тяжестью процесса. При медленном и скрытом течении патологии пациенты не испытывают болей и других признаков аномального процесса.

Если симптомы болезни Педжета возникают, то развиваются постепенно. К распространенным проявлениям остеодистрофии относятся:

  1. Длительные, ноющие, глубинные боли, с характерным усилением в состоянии покоя;
  2. Повышенная утомляемость, слабость в мышцах;
  3. Скованность движений в суставах, которая становится более выраженной после отдыха;
  4. Припухлость, покраснение, болезненность, увеличение температуры кожи над очагами поражения;
  5. Утолщения и неровные края кости при ощупывании;
  6. Деформация костей: изменение формы головы, искажение лица, выпирание лобной части, увеличение черепа;
  7. Расширение подкожных вен на голове;
  8. Искривление позвоночника, ног, укорочение туловища,утиная походка;
  9. Головные боли, парестезии (онемение конечностей, покалывание, «ползание мурашек»).

Развитие болезни Педжета описывается специфически. Первоначально проявляются признаки, которые спустя время исчезают самостоятельно и возвращаются вновь как вторичный признак. Ранний клинический симптом раковой патологии не выступает точным показателем болезни и не проявляется сильно. Симптом не вызывает у человека дискомфорта, поэтому больной на протяжении долгого времени избегает медицинского обследования. Первые симптомы при раке Педжета:

  • Лёгкая гиперемия – оболочка соска, ареолы и кожа по окружности сосково-ареолярной территории обретают красноватый оттенок.
  • На сосочной ткани образуется несильное шелушение и раздражение поверхности эпидермиса.

Указанные морфологические перемены способны вызвать лёгкий дискомфорт в описанной части грудной железы. Также возможно безболезненное протекание недуга. Важно знать, что перечисленные изменения на начальной стадии исчезают после применения мази, содержащей кортикостероиды. После ухода первого потока симптомов отмечается вторичное проявление спустя некоторое время.

  • Несильное пощипывание, что увеличивается спустя время – вначале дискомфорт отмечается на околососковом материале, а затем в наиболее удалённом, глубоком слое эпителия.
  • Ощущение жжения.
  • Усиливается чувствительный уровень соска и ареола при ощупывании, а после и от минимального соприкосновения.
  • Дискомфортные ощущения в сосково-ареолярной области, плавно перерастающие в конечную болезненность.
  • Атипичные сосочные жидкости серозно-геморрагического характера – в большинстве выделения имеют мажущий тип проявления, пачкая нижнее белье и одежду.
  • Изменяется форма соска – он обретает характерную плоскость, а ткань постепенно втягивается внутрь молочной железы.

Дальнейшее прогрессирование опухоли Педжета сопровождается следующими изменёнными процессами в структурах железы:

  • Возникает и нарастает застой жидкостей и веществ. Ощущается плотность, а в отдельных ситуациях твёрдость грудных желёз при ощупывании.
  • Вторично появляется гиперемия в районе соска и ареол, впоследствии усиливающаяся.
  • Сосково-альвеолярный комплекс покрывается эпидермисными эрозиями. Они по мере прогрессирования онкологии проникают в наиболее глубокие слои эпителия и по форме протекания доходят до изъязвления.
  • На поверхностном эпидермисе формируются эрозии, сопровождающиеся специфическими типами корочек и чешуйчатых слоёв.
  • Травмирование либо осознанное устранение чешуйчатых тканей либо корочки вызывает намокающую оболочку, сияющую при свете.

При данном заболевании поражаться могут самые различные кости. Патологический процесс в половине случаев локализуется в позвоночнике, у 46% пациентов – в бедренной кости, у 38% – в костях черепа, у 22% – в тазу.

Болезнь может затрагивать одну кость (монооссальная форма) или несколько (полиоссальная форма). Для остеодистрофии не характерно наличие генерализованных поражений (этим она отличается от других подобных заболеваний).

Осложнения

При данном заболевании возможно развитие осложнений со стороны сердца, суставов, нервной системы.

У больных с поражением более половины костей скелета может развиться сердечная недостаточность по причине резкого увеличения притока крови к костям, в которых произошли патологические изменения.

Остеодистрофии довольно часто сопутствует заболевание остеоартритом. В пожилом возрасте остеоартрит может возникать сам по себе, но может быть и следствием болезни Педжета.

Заболевания также может приводить к поражению периферических нервов, головного и спинного мозга. При поражениях костей черепа почти в половине случаев развивается глухота. Если поражаются позвонки спинного мозга, то может развиться стеноз позвоночного канала.

Наиболее серьезным осложнением болезни Педжета является остеосаркома, которая развивается на пораженной кости и проявляется еще большим усилением боли, отеком мягких тканей, повышением уровня щелочной фосфатазы.

При своевременном лечении прогноз благоприятный, хотя полного выздоровления добиться невозможно. У одного пациента из ста развивается остеогенная саркома, обусловленная внезапным началом заболевания или выраженным болевым синдромом.

Изменение конфигурации трубчатых костей и связанное с этим повышение давления на суставы ног может спровоцировать остеоартрит. При тяжелом течении заболевания и поражении значительной, до 15%, части скелетных костей, возрастает нагрузка на сердце. В результате объем перекачиваемой крови увеличивается для обеспечения тканей достаточным количеством кислорода.

Давление на головной или спинной мозг, нервные корешки, ухудшение кровообращения способствуют появлению нарушений со стороны нервной системы. При поражении костей лица слабеют десны, и выпадают зубы, а также нарушается жевательный процесс.

В результате кальцификации коллагена могут возникать пигментированные полосы на глазном дне. Изменение конфигурации костей в области внутреннего уха (лабиринта) иногда приводит к снижению слуха.

Последствия возникают на последней стадии болезни:

  • деформация костей;
  • вторичный артрит;
  • неврологические нарушения, в том числе головная боль, головокружение, потеря слуха или зрения, окклюзионная гидроцефалия;
  • снижение чувствительности конечностей, ощущение покалывания или онемения, «мурашки» по телу;
  • сердечно-сосудистые нарушения, например, остановка сердца;
  • протрузии;
  • переломы;
  • опухоль кости.
ЧИТАТЬ ДАЛЕЕ:  Как определить остеохондроз шейного отдела

Остеосаркома чаще поражает кости черепа, бедра или плеча.

Малигнизация (перерождение в рак) встречается редко, в 1% случаев. Остеосаркома очень агрессивна. Спустя 3 года после постановки диагноза пациент умирает.

Болезнь Педжета развивается медленно, может отмечаться длительная ремиссия. В связи с этим осложнения в виде злокачественных образований являются редкостью.

К основным осложнениям, которые могут возникнуть в процессе болезни Педжета, относят:

  • патологические переломы, которые приводят к нарушению движения;
  • поражение слуха;
  • развитие саркомы.

Чтобы предотвратить или, по крайней мере, сделать более медленным процесс образования осложнения, нужно своевременное лечение и постоянное наблюдение у врача-ортопеда.

Прогрессирование дистрофических процессов при болезни Педжета приводят к серьезным осложнениям:

  • Спонтанные переломы, возникающие при незначительном давлении;
  • Остеоартрит и остеоартроз;
  • Сдавливание нервных узлов деформированными костями черепа и позвонков, что ведет к сильным болям, ухудшению зрения, слуха вплоть до потери функций (нейрогенная глухота или отосклероз);
  • Сердечная недостаточность;
  • Кровотечения в ходе эндопротезирования на костях с выраженными сосудистыми разрастаниями;
  • Снижение или аномальное повышение в крови кальция.

У редких больных (1 — 2%) тяжелое течение болезни Педжета может привести к остановке сокращений миокарда, злокачественному перерождению кости (остеосаркома).

Дифференциальная диагностика

Костная болезнь Педжета — что это такое?

Заключение делают по результатам рентгена и анализа крови на щелочную фосфатазу. Именно последний показатель играет важную роль в обследовании.

В результате изменения костей образуется щелочная фосфатаза. По ее уровню в крови можно судить о стадии болезни и ее прогрессировании.

Для определения точного места поражения кости используется сцинтиграфия. Это высокотехнологический метод обследования тканей на гамма-томографе.

Поскольку болезнь Педжета может передаваться по наследству, родственникам больного следует каждые 2-3 года сдавать биохимический анализ крови.

Так как симптоматика болезни Педжета сходна со многими заболеваниями костей и суставов, необходимо пристальное наблюдение за людьми среднего и пожилого возраста, предъявляющими жалобы на необъяснимые боли в суставах и костях. Из анамнестических данных важно выявить, не было ли подобного заболевания у родственников. Специалиста должны насторожить жалобы на изменение размеров и формы головы и лица, беспричинные головные боли и снижение слуха.

При осмотре больного необходимо обратить внимание на припухлость и деформации костей конечностей, позвоночника и черепа, а также на появление болезненности, покраснения и повышения местной температуры кожных покровов в этих зонах.

Лабораторная диагностика болезни Педжета опирается на повышение уровня общей щелочной фосфатазы и её костной фракции в сыворотке крови, увеличение содержания С- и N-телопептидов в  крови, а также в увеличении выведения с мочой оксипролина, пиридинолонина, дезоксипиридинолина.

Одним из информативных методов исследования для диагностирования болезни Педжета является рентгенологическое исследование. На рентгеновском снимке черепа больного можно наблюдать увеличенные размеры костей черепа, рыхлую структуру костей свода черепа, а также признаки повышения внутричерепного давления.

Рентгенография  конечностей и таза позволяет обнаружить в трубчатых и тазовых костях увеличение размеров, утолщение надкостничного слоя, участки распада кости и склероза, дефекты структуры кости, деформации и патологические переломы. При озлокачествлении пораженной кости могут быть выявлены саркоматозные изменения.

Костная болезнь Педжета — что это такое?

Одним из наиболее чувствительных методов выявления очагов активного костного метаболизма при болезни Педжета является сканирование костей скелета с технецием. Особенно популярен данный метод для динамического наблюдения больных и оценки эффективности проводимого лечения.

Компьютерную и магнитно-резонансную томографию проводят лишь в случаях, когда не удается обнаружить патологические переломы на рентгеновских снимках и в случаях подозрения на трансформацию измененных участков костной ткани в злокачественное новообразование.

При подозрении на болезнь Педжета костей предусмотрены следующие диагностические методы:

  1. Рентгенография. На снимках просматривается разрастание кости, рыхлая грубоволокнистая структура, деформации, очаги разрушения, микропереломы;
  2. Исследование крови на содержание щелочной фосфатазы (повышено), С- и N-телопептидов (повышено), кальция и фосфата;
  3. Анализ мочи. При болезни Педжета повышен уровень основных белков коллагена — пиридинолина, оксипролина, дезоксипиридинолина;
  4. Остеосцинтиграфия для точной локализации участков поражения, динамического наблюдения пациентов и оценки результативности терапии болезни Педжета;
  5. КТ и МРТ (томография) при подозрении на злокачественное перерождение деформированных участков.

Обнаружение симптомов тромбоза подключичной вены дает возможность определить диагноз у большинства больных. Во всех остальных случаях диагноз устанавливается при помощи инструментальных методов диагностики. Состояние венозных систем верхней конечности и шеи, а также сдавливание вен окружающими анатомическими структурами выявляет ультразвуковое сканирование.

При синдроме Педжета-Шреттера также используются МР и КТ ангиографии. Обследование выявляет локализацию, протяженность, характер тромбоза.

Костная болезнь Педжета — что это такое?

Дифференциальную диагностику рака Педжета проводят с такими заболеваниями, как:

  • экзема сосков – воспалительное неинфекционное поражение с образованием пузырьков;
  • поверхностная базалиома – злокачественное новообразование, развивающееся из базального слоя эпидермиса;
  • меланома – злокачественная опухоль, развивающаяся из пигментных клеток;
  • дерматит – неспецифическое воспалительное поражение кожи;
  • чесотка – кожное заболевание, вызываемое чесоточным клещом;
  • псориаз – неинфекционное поражение кожи с розово-красными высыпаниями и шелушением;
  • болезнь Боуэна – образование внутрикожных опухолей;
  • герпес – вирусное заболевание с образованием характерных пузырьков на коже и слизистых;
  • грибовидный микоз – злокачественное поражение кожи и внутренних органов;
  • туберкулез молочных желез;
  • сифилис молочных желез.

Когда возникает подозрение на болезнь Педжета, пациент должен пройти лабораторный анализ крови, который должен определить уровень кальция, магния, щелочной фосфатазы, фосфора. Так можно определить степень дистрофического процесса, происходящего в поражённой области.

С симптомами рака соска нужно обращаться к маммологу. Врач опросит пациента, проведет визуальный осмотр. Важно выявить болезнь как можно быстрее. Опухоль Педжета считается одой из наиболее агрессивных и быстро прогрессирует, способна давать метастазы.

Чтобы установить диагноз точно, потребуется комплексное обследование. Наиболее информативным считается биопсия. Однако инвазивность процедуры повышает риск ускорения прогрессирования опухоли и образования метастазов. Дабы избежать этих опасностей, врачи назначают гистологический анализ отделяемого из соска.

Диагноз болезни Педжета ставится на основании результатов лабораторного исследования крови с определением уровней магния, кальция, фосфора, щелочной фосфатазы; рентгенографии пораженных костей; сцинтиграфии костей.

Причины появления болезни Педжета

Достоверной причины, вызывающей развитие болезни Педжета, до настоящего времени не выявлено, однако ученые выдвигают ряд гипотез относительно этиологии данного заболевания. Одной из причин развития остеодистрофии считают влияние определенных вирусов (в частности, вируса кори), в особенности их длительное нахождение в организме.

Ряд авторов склонен считать, что начало патологического процесса провоцируют обе вышеуказанные причины в сочетании, что приводит к развитию дистрофического процесса в костях, при котором они теряют способность к выдерживанию привычных нагрузок.

Изучение механизма развития заболевания позволило выявить несколько стадий, каждая из которых характеризуется определенными изменениями в костной ткани. Так, например, в начале заболевания преобладают процессы распада костных клеток из-за появления дефектных остеокластов. В качестве компенсаторной реакции остеобласты начинают интенсивно образовывать новую кость, однако она имеет неполноценную структуру с хаотично расположенными коллагеновыми фибриллами.

Точные причины возникновения синдрома Педжета не установлены. Имеется мнение, что виной тому становится медленно развивающаяся вирусная инфекция. В течение длительного времени пациент является носителем патогенного микроорганизма, тогда как какие-либо симптомы заболевания у него отсутствуют. Под воздействием провоцирующих факторов инфекция активизируется, появляются признаки болезни Педжета. Одной из наиболее распространенных причин поражения костей считается корь.

Не исключается и влияние генетической предрасположенности. Синдром Педжета может передаваться от близких родственников. Поэтому дети, братья и сестры пациентов, имеющих данное заболевание, должны регулярно сдавать биохимический анализ крови. При необходимости врач может назначить рентген костей таза, черепа, верхних и нижних конечностей.

Точная причина, приводящая к остеодистрофии пока не установлена, но существует ряд обоснованных медицинских гипотез.

Причинными факторами, провоцирующими костные деформации при болезни Педжета считают:

  • Долговременную скрытую активность в организме вирусов кори, собачьей чумы;
  • Аномальные изменения в обменных процессах фосфора и кальция;
  • Генетические мутации.

Болезнь Педжета, поражающая кости, обычно встречается у людей старше 40 лет и с возрастом прогрессирует. Пока не были установлены точные причины, однако в медицине выдвигаются следующие варианты:

  • нарушение фосфорно-кальциевого метаболизма;
  • вирусные заболевания;
  • наследственность.

Сочетание нескольких причин. В этом случае возникают дистрофические процессы, как следствие, нарушается питание костной ткани и приостанавливается её обновление. Кости становятся более мягкими и теряют способность выносить привычные нагрузки.

Врачи выделяют две формы данного заболевания:

  1. Монооссальная — поражение только одной кости.
  2. Полиоссальная — поражение нескольких костей.

Болезни Педжета подвергаются отдельные кости, не было встречено ни одного случая генерализованного поражения. Изменения в костях происходят постоянно, и это не зависит от нагрузок. Болезнь имеет три фазы, которые зависят от того, какой преобладает процесс — рассасывание (остеолиз) или воссоздание кости (остеогенез):

  1. Остеолитическая. Участки кости рассасываются, образуются полые ямки;
  2. Активная. Сочетает в себе два процесса — образуются полые ямки и одновременно идёт процесс разрастания кости. Она приобретает неравномерную ячеистую форму;
  3. Неактивная. Костная ткань замещаются соединительной (остеосклероз).

Изменения серьёзные — трубчатые кости искривляются, поверхности становятся шероховатыми. Ещё кости становятся толще, но их масса, наоборот, уменьшается. При поражении черепа, он утолщается до трёх-пяти сантиметров, происходит деформация головы. Если поражён позвоночник, то позвонки увеличиваются и приобретают приплюснутую форму, из-за этого образуется искривление позвоночника.

Причины болезни Педжета достоверно не изучены. Чаще появление заболевания связывают с вирусными инфекциями, нарушением фосфорно-кальциевого метаболизма и генетической предрасположенностью.

Среди вирусных инфекций первое место занимает корь.

ЧИТАТЬ ДАЛЕЕ:  Как лечить синдром кубитального канала

С патологией Педжета сталкиваются люди в возрасте от 40 до 50 лет. Болезнь постоянно прогрессирует по мере взросления организма. У 3-4% населения появляются ранние симптомы патологических процессов. Врачи не могут назвать точной причины развития болезни Педжета, но существуют провоцирующие факторы, которые повышают риск ее возникновения:

  • проблемы с фосфорно-кальциевым метаболизмом на фоне различных нарушений;
  • хронические вирусные заболевания вяло протекающей формы;
  • наследственность (если у родственников была болезнь, человеку рекомендуется постоянно проходить обследования и находиться под наблюдением врача).

Причин развития патологических процессов может быть сразу несколько: нарушается питание кости, сбой в процессе обновления костной ткани приводит к ее размягчению и утолщению, пораженная часть тела не может выдерживать привычные нагрузки. Необходима квалифицированная помощь врача: медицинское обследование и адекватное лечение.

До настоящего времени точные причины возникновения болезни Педжета не установлены.

Наиболее распространенным является предположение о том, что данное заболевание имеет вирусное происхождение. Болезнь Педжета, как правило, связывают с вирусом кори, носителем которого человек может быть на протяжении длительного времени. В качестве доказательства этой теории ученые выдвигают тот факт, что при остеодистрофии в остеокластах больного человека обнаруживаются включения, похожие на транскрипты вируса кори и парамиксовирусы. Но данная теория происхождения заболевания еще не полностью подтверждена.

Существует также мнение, что болезнь Педжета может быть обусловлена действием фактора наследственности, хотя ген, ответственный за это, до сих пор не установлен. Но тем не менее братьям, сестрам и детям больных деформирующим остеитом рекомендуется периодически сдавать биохимический анализ крови с целью контроля показателя щелочной фосфатазы.

Не исключено, что развитие заболевания вызывается действием двух названных выше факторов одновременно.

Болезнь Педжета – хроническое заболевание костей скелета с их разрастанием и деформацией, и в тоже время общей потерей костной массы. Развивается практически бессимптомно, диагностируется лабораторными анализами, рентгеном, сцинтиграфией. Лечение: обезбол

Заболевание Педжета (деформирующий остеит, остоз или остеодистрофия) – хроническая патология скелета человека, при которой нарушается баланс костеобразования, что приводит к болезненности, ослаблению, деформации или переломам костей. Чаще всего отмечается у лиц мужского пола старше 50 лет европеоидной расы, у негроидных и монголоидных представителей практически не встречается. В некоторых случаях может передаваться по наследству.

В тканях организма, в том числе и костных, постоянно происходят обменные процессы. Ремоделирование костей состоит из сбалансированной деятельности остеокластов, клеток отвечающих за резорбцию (разрушение) костных структур и остеобластов – восстанавливающих клеток. Избыточная активность обеих типов клеток приводит к постепенному нарушению архитектоники костей, хрупкости и ломкости на одних участках или разрастанию и деформации на других.

Остеитом, как правило, поражаются тазобедренные кости, ключичные, большие трубчатые кости верхних и нижних конечностей, тела позвонков, кости черепа. Игнорирование лечения заболеваний опорно-двигательного аппарата (болезни Педжета) чревато частыми переломами костей, их длительным и неправильным сращением и аномальными изменениями строения, которые практически невозможно исправить.

Патогенез заболевания заключается в преобразовании эпителиальных клеток крупных молочных и потовых желез, а также их протоков. Существует 2 теории происхождения рака Педжета. Согласно первой, болезнь вызывает другая опухоль груди. Атипичные клетки из нее мигрируют по протокам, достигая соска, где и начинают активно делиться. Подтверждением теории считается частое сочетание патологии Педжета с иными типами рака груди.

По второй теории, клетки Педжета образуются непосредственно вблизи соска из-за преобразования железистых тканей. Здесь они быстро размножаются, разрушая здоровые клетки. В пользу теории говорит выявление заболевания у лиц без других онкопатологий (и не только в области груди, но также в паху, перианальной и паховой зонах).

Спровоцировать мутации клеток могут все факты, вызывающие гормональный дисбаланс в организме:

  • раннее и позднее наступление месячных;
  • отсутствие беременности, грудного вскармливания;
  • прием гормональных препаратов;
  • эндокринные расстройства;
  • рак других органов.

Перерождение желез вызывают также постоянные травмы груди (в частности сосков), воздействие ультрафиолета. У мужчин онкология Педжета чаще всего вызвана генетической предрасположенностью. Риск развития болезни повышают проживание в неблагоприятной экологической обстановке, воздействие канцерогенов, вредные привычки.

До настоящего времени точные причины возникновения болезни Педжета не установлены.

Характерная черта болезни Педжета — это сочетание ускорения резорбции костной ткани и усиления остеогенеза, как правило, компенсирующего резорбцию. На первой стадии преобладает резорбция (то есть развивается ограниченный остеопороз), костная ткань при этом обильно васкуляризована. На этой стадии, называемой остеолитической, или стадией разрушения, нередко наблюдается отрицательный кальциевый баланс.

Рак Педжета соска

Рак Педжета – это экземоподобная форма злокачественного поражения молочной железы в области сосково-ареолярного комплекса. Встречается в 5% случаев рака груди у пациентов в возрасте 50-60 лет. Впервые заболевание было описано Дж. Педжетом в 1874 году.

Данная форма злокачественного поражения молочной железы встречается не только у женщин, но и у мужчин. В последнем случае он имеет более агрессивное течение. Существуют и экстрамаммарные формы рака Педжета. Они могут локализироваться на тех участках тела, где присутствуют апокриновые потовые железы (вульва, промежность, половой член, мошонка).

К сожалению, этиология данного вида злокачественной опухоли молочной железы, как и большинства остальных, остается неизвестной.

Методика самообследования молочных желез, которой должна владеть каждая женщина и регулярно ее использовать

Разновидности

Существует две формы болезни Педжета:

  • полиоссальная;
  • монооссальная.

Чаще встречается полиоссальная форма, при которой в процесс вовлекается несколько костей скелета человека. Обычно при заболевании страдают две или три кости, расположенные в разных частях скелета. Монооссальная форма болезни Педжета предполагает развития деформирующего процесса в одной из костей тела человека. Такая форма встречается гораздо реже.

Генерализованное поражение, при котором происходит распространение деформирующего процесса на все или многие костные структуры, отсутствует – это отличие болезни Педжета от других костных патологий, связанных с их деформацией.

Также следует сказать о том, что болезнь имеет 3 фазы:

  • первая фаза – инициальная или, по-другому, остеолитическая. Как ясно из названия, на этой стадии костные структуры расплавляются, образуя своеобразные полые ямки;
  • вторая фаза – активная, при которой процесс образования полых ямок сочетается с процессом разрастания костной ткани, в результате чего образуются места «склейки», отличающиеся хрупкостью и неровностью;
  • третья фаза – неактивная. Именно на этой стадии развития заболевания костная ткань начинает замещаться соединительной, из-за чего кости перестают выполнять свою опорную функцию, вызывая деформации тех участков скелета, в области которых отмечаются поражения.

Костные деформации при такой патологии, как болезнь Педжета, становятся причиной того, что кости изгибаются и закручиваются спиралеобразно. Они утолщены, имеют шероховатую поверхность и небольшую массу за счёт ячеистого строения. Если поражаются кости черепа – отмечается искажение черт лица и формы головы, также могут возникать проблемы со слухом. Когда при болезни Педжета поражаются кости позвоночника, происходит его искривление с нарушением иннервации.

Деформация костей при болезни Педжета

Диагностирование

Для определения полной клинической картины фиксируются жалобы пациента, проводятся лабораторные и инструментальные исследования. Тяжелые поражения позвоночного столба выявляются даже при пальпации.

Визуализировать слабо выраженные бессимптомные изменения позволяет стандартное рентгенографическое обследование. Снимки дают возможность оценить степень поражений, объем и плотность неправильно сформированной костной ткани. К компьютерной томографии прибегают для уточнения пространственного положения патологических очагов.

Наиболее эффективным методом считается сцинтиграфия. Для исследования визуальной структуры кости в организм пациента вводят радиофармацевтический препарат.

Все большей популярностью пользуется метод инфракрасного тепловидения. Патологические процессы, происходящие внутри организма, меняют температуру поверхности тела. Учитывая, что температурные показатели опережают другие симптоматические проявления, процедура имеет большое значение при диагностике на ранней стадии заболевания.

Лабораторная диагностика включает:

  • анализ крови – наличие заболевания подтверждает повышенная активность щелочной фосфотазы;
  • анализ мочи – фиксирует содержание гидроксипролина.

Дифференциальная диагностика помогает разграничить болезнь Педжета от злокачественных новообразований кости, опухолевых метастаз, гиперпаратиреоза.

Костная болезнь Педжета — что это такое?

По показаниям дополнительно назначается неврологическое обследование, определение полей зрения, аудиометрия.

Диагностические методы

Определить болезнь Педжета помогает рентген костей. Некоторым пациентам врачи дополнительно назначают биопсию. Тепловизионная процедура позволяет определить участки мягких тканей с высокой температурой над пораженными костями.

О развитии патологических процессов свидетельствует повышение активности щелочной фосфатазы крови. Увеличивается функция остеобластов. Повышается экскреция дезоксипиридинолина и гидроксипролина с мочой — это лабораторный признак, который указывает на усиленную функцию остеокластов.

Многие годы при раке Педжета хирурги придерживались агрессивной тактики: во время операции удаляли всю молочную железу (мастэктомия) и подмышечные лимфатические узлы на стороне опухоли. Такой подход аргументировали тем, что у пациентов зачастую имеются дополнительные опухолевые узлы в груди, и даже если есть только одна опухоль, то после удаления соска и ареолы ее часть все еще может остаться в глубине, что чревато рецидивом. Лимфатические узлы удаляли на всякий случай, так как в них тоже могут находиться раковые клетки.

В настоящее время подходы изменились. В ходе исследований было доказано, что, если в груди есть только одна опухоль в области соска, и нет других узлов по данным маммографии, можно удалить только сосок с ареолой, впоследствии назначив курс лучевой терапии. После такой органосохраняющей операции не отмечается повышенный риск рецидива.

Изменилось отношение и к лимфатическим узлам. В настоящее время существует процедура, которая помогает проверить, не осталось ли в них раковых клеток — сентинель-биопсия. Во время операции хирург вводит в опухоль специальный радиофармпрепарат, который проникает в лимфатические сосуды, достигает близлежащих («сторожевых») лимфатических узлов и заставляет из «светиться».

Это «свечение» обнаруживают с помощью специального аппарата — гамма-камеры. Таким образом, врач может обнаружить лимфоузлы, которые первыми принимают лимфу от опухоли, удалить их и проверить, нет ли в них очагов. Если сторожевые лимфоузлы «чистые», значит, раковые клетки до них добраться не успели, и удалять остальные лимфатические узлы нет смысла.

ЧИТАТЬ ДАЛЕЕ:  Общая клиническая картина болезней локтевого сустава

Костная болезнь Педжета — что это такое?

Сентинель-биопсия помогает избежать необоснованного удаления лимфоузлов и тем самым предотвратить развитие осложнения, связанного с нарушением оттока лимфы — лимфедемы.

После операции может быть назначена терапия химиопрепаратами, гормональными, таргетными препаратами. Обычно адъювантную химиотерапию проводят в случаях, когда была удалена большая опухоль, очаги обнаружены в лимфатических узлах, если раковые клетки были низкодифференцированными и склонными к агрессивному росту. Гормональная терапия показана при наличии на поверхности опухолевых клеток рецепторов к гормонам.

Основной целью при лечении остеодистрофии является подавление активности клеток, разрушающих костную ткань, устранение болевого синдрома и профилактика развития осложнений — новых деформаций, патологических переломов, неврологических нарушений и других. При возникновении осложнений и необходимости хиругического вмешательства больным показана госпитализация.

Из немедикаментозных методов лечения прибегают обычно к использованию ортезов — специальных ортопедических приспособлений, позволяющих разгрузить пораженную конечность или позвоночник в острые периоды заболевания.

Медикаментозное лечение складывается из патогенетической и симптоматической терапии, при необходимости используют и оперативное вмешательство.

Для воздействия на механизмы развития патологического процесса назначают лекарственные препараты, препятствующие распаду костной ткани. С этой целью используют препараты первой линии — азотсодержащие бисфософонаты (алендроновая, ризендроновая, памидроновая, золедроновая кислоты), часть из которых больные принимают внутрь, а другие получают в виде внутривенных капельных вливаний.

Препаратом второй линии, способствующим формированию полноценной кости, является кальцитонин, который назначают по 100МЕ ежедневно. Диагностическим критерием, подтверждающим эффективность проводимого лечения, считают нормализацию активности фермента — щелочной фосфатазы — в сыворотке крови больного.

Симптоматическая терапия болезни Педжета подразумевает использование препаратов, купирующих болевые ощущения в костях и суставах. С этой целью больным назначают препараты из группы обезболивающих или нестероидных противовоспалительных средств (анальгин, баралгин, ибупрофен, диклофенак).

В случаях развития осложнений в виде патологических переломов, костных деформаций и повреждениях суставов прибегают к оперативному вмешательству. При выраженных артрозах рекомендовано эндопротезирование суставов, для исправления деформаций костей  — остеотомия, при переломах — хирургическая коррекция с фиксацией частей кости.

В случаях поражения позвонков и сдавливания ими спинного мозга может потребоваться нейрохирургическое вмешательство.

После достижения ремиссии и стабилизации процесса, характеризующихся снижением болевых ощущений, отсутствием новых очагов поражения, нормальным уровнем щелочной фосфатазы, необходимо динамическое наблюдение за больными, включающее в себя контроль активности щелочной фосфатазы раз в квартал и проведение рентгенологического исследования ежегодно. В случаях возобновления клинической картины проводят повторный курс лечения

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Распространенность болезни Педжета трудно оценить, поскольку она нередко протекает бессимптомно и выявляется случайно, когда при обследовании по другому поводу обнаруживают характерные рентгенологические изменения или повышение активности ЩФ.

По данным аутопсий, заболевание встречается примерно у 3% людей старше 40 лет; вероятность его возникновения увеличивается с возрастом. Заболеваемость в разных странах неодинакова. По данным рентгенологических исследований, в США, Великобритании и Австралии болезнью Педжета страдают менее 1% взрослых. В Индии, Японии, на Ближнем Востоке и в Скандинавских странах заболевание встречается редко.

Мужчины Женщины
Возраст, лет 0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60
Кол-во заболевших 1.2 1.2 1.2 1.2 1.2 1.2 1.2 1.2 1.2 1.2 1.2 1.2

Лечение народными средствами

Лечение злокачественных опухолей по-прежнему является проблемой для медицины, ученые не перестают искать новые, более эффективные препараты. В качестве дополнения к традиционным методам пациенты могут использовать натуральные препараты, которые укрепляют организм после химиотерапии, стимулируют гибель и оказывают иммуномодулирующее действие.

Рекомендуем принимать фитопрепараты под наблюдением врача, чтобы предотвратить возможные осложнения.

Плаун булавовидный Данное растение является ядовитым (оказывает легкий токсический эффект на организм). За счет этого раковые клетки гибнут, а здоровые остаются неповрежденными.

Из плауна булавовидного готовят чай. Столовую ложку измельченного сырья заливают стаканом кипятка и настаивают 20 минут, после чего напиток необходимо процедить. На первых этапах лечения выпивайте за день один стакан снадобья (утром, за полчаса до завтрака, принимайте полстакана чая, остальную порцию пейте по глотку в течение дня). Через 2-3 недели увеличьте дозировку до 2-х стаканов в сутки. Прием лекарства необходимо продолжать до полного исцеления.

Мальва незамеченная

При злокачественных заболеваниях рекомендуется также пить холодный чай из мальвы незамеченной. Готовится он так: 1 столовую ложку сухой травы или 2 столовые ложки свежего растения поместите в банку и залейте 1/4 литра холодной воды. Оставьте смесь настаиваться на ночь, а утром процедите и пейте по 50 мл 3-4 раза в день.

Мазь При раковых язвах хорошо помогает мазь, которая готовится по следующему рецепту:

  • 2 столовых ложки измельченной травы подмаренника настоящего;
  • 2 столовых ложки измельченной травы чистотела;
  • 2 столовых ложки цветков календулы;
  • 2 стакана несоленого свиного сала.

Растопите на водяной бане свиное сало и бросьте в него растения, проварите смесь на среднем огне 1 час, затем остудите и пропустите через капроновую ткань. Мазь храните в холодном месте. Смазывайте ею больные места как можно чаще.

Соки растений Соками некоторых растений (чистотел, каланхоэ, герань луговая, кислица обыкновенная) рекомендуется смазывать раковые изменения на теле. Делать это нужно как можно чаще, не менее 5 раз в день. На зиму средство можно законсервировать со спиртом (в соотношении 1 часть спирта на 2 части сока) или глицерином (в соотношении 50:50). Дополнительно пейте внутрь настой из чистотела (не менее 2 литров в день).

Костная болезнь Педжета — что это такое?

Болтушка из трав и масел Обрабатывайте злокачественные язвы болтушкой, приготовленной по такому рецепту:

  • Сок одуванчика – 1 столовая ложка;
  • Сок кипрея – 1 столовая ложка;
  • Сок чистотела – 1 столовая ложка;
  • Масло зверобоя – 1 столовая ложка;
  • Облепиховое масло – 1 столовая ложка;
  • Эфирное масло чайного дерева – 10 капель.

Все тщательно смешайте и храните в холодильнике в стеклянной бутылке из темного стекла. Перед применением тщательно встряхивайте болтушку, чтобы масла смешалось с жидкостью. Наносите средство на больные зоны два раза в день.

Мальва незамеченная

Рентгенологическое исследование

Данные рентгенологического исследования отражают характер патологического процесса и стадию болезни. Чаще всего поражаются кости таза, за ними следуют бедренная кость, череп, большеберцовая кость, пояснично-крестцовый и грудной отделы позвоночника, ключицы и ребра; остальные кости поражаются реже. Как правило, на остеолитической стадии болезнь выявляют только в случае, если имеется опоясывающий остеопороз черепа, при котором на рентгенограмме видны широкие полосы просветления с четкими границами в лобной, теменных и затылочной костях.

В длинных трубчатых костях очаги остеолиза обычно появляются у одного из эпифизов, а затем постепенно распространяются по длиннику кости, при этом граница очага имеет V-образную форму. Иногда на костях образуются наросты, которые могут напоминать злокачественное новообразование. Обычно с очагом остеолиза соседствует область уплотнения, соответствующая новой ретикулофиброзной кости, образованной на смешанной стадии болезни.

Как правило, кость увеличивается, ее компактное вещество неравномерно утолщается, становится шероховатым и бороздчатым; иногда наблюдается очаговое уплотнение костной ткани. При рентгенологическом исследовании на выпуклой стороне искривленных длинных трубчатых костей, особенно бедренной и большеберцовой, часто обнаруживают линии повышенной прозрачности (зоны перестройки Лоозера), расположенные перпендикулярно поверхности кости. Иногда на их основе возникают истинные поперечные переломы.

Пораженная кость деформируется по силовым линиям, образованным тягой мышц и действием силы тяжести, поэтому бедренные кости обычно искривляются в стороны, а большеберцовые кости — вперед, по этой же причине максимальное уплотнение кости наблюдается на вогнутой поверхности искривленных костей.

Как лечить болезнь Педжета

На смешанной стадии можно наблюдать увеличение черепа из-за утолщения его костей, в основном за счет наружной пластинки компактного вещества, и их неравномерное уплотнение, придающее костям пятнистый вид.

Передняя черепная ямка и скат уплощаются (платибазия); а позднее скат может смещаться вверх (базилярная импрессия).

Изменения костей таза зависят от соотношения резорбции и остеогенеза; характерно уплотнение костной ткани по верхней апертуре таза. На остеосклеротической стадии можно наблюдать равномерное уплотнение костей лицевого черепа, реже — позвонков. При этом тела позвонков могут напоминать слоновую кость (эбурнеация). Похожая картина наблюдается при лимфогранулематозе, но при нем пораженные позвонки не увеличиваются в размерах.

При атипичной картине поражения, особенно при подозрении на злокачественное новообразование, проводят КТ и МРТ. Сцинтиграфия костей с Тс-дифосфонатом помогает оценить распространенность болезни и решить вопрос о лечении, а также позволяет подтвердить диагноз в случае, если рентгенологическое исследование не позволяет прийти к определенному выводу.

Костная болезнь Педжета – что это такое

В основном проводится симптоматическое (обезболивающее) и поддерживающее лечение, замедляющее деструктурные изменения и деформации в костях и предотвращающее переломы.

Патология поражает кости, меняется рециркуляция веществ, старая костная ткань постепенно замещается новой. Патологические изменения приводят к серьезным нарушениям: деформации и хрупкости костей. Болезнь чаще поражает таз, позвоночник и нижние конечности (фото).

В категории риска находятся люди пожилого возраста. Провоцирующим фактором также является наследственность. Необходима квалифицированная помощь, чтобы предупредить серьезные осложнения. Без адекватного лечения у пациентов ломаются кости, пропадает слух, наблюдается ущемление нерва спинного мозга.

Оцените статью
news707